Matenda Ambiri Opatsirana Ambiri Amawoneka M'madera Ena
Chiwopsezo chodziwika bwino cha Mediterranean (FMF) ndi matenda osadziwika omwe amapezeka m'mitundu ina. Amadziwika ndi matenda a malungo, kupweteka kwa m'mimba monga kupweteka kwa m'mimba, kutupa kwa mapapo, ndi kutupa, ziwalo zopweteka.
Monga matenda osatha, achizolowezi, FMF ingayambitse kufooka kwa nthawi yayitali ndipo imakhudza kwambiri moyo wa munthu.
Mwamwayi, mankhwala atsopano, odana ndi yotupa atha kukhalapo koma adachotseratu mawonetseredwe oopsa kwambiri a matendawa.
FMF ndi matenda opatsirana kwambiri a autosomal , kutanthauza kuti adzalandira cholowa kuchokera kwa makolo ake. Matendawa amagwirizanitsidwa ndi kusintha kwa madzi m'thupi la Mediterranean Fever (MEFV) lomwe lili ndi kusiyana kwaposa 30. Kuti munthu aone zizindikilo, iye amafunika kuti adzalandire makope a kusintha kwa makolo onsewo. Ngakhale zili choncho, kukhala ndi makope awiri sikuti nthawi zonse kumadwala.
Ngakhale kuti anthu ambiri sapezeka, FMF imapezeka kawirikawiri m'mayiko a Sephardic, Ayuda a Mizrahi, Armenian, Azerbaijan, Aarabu, Agiriki, A Turks, ndi Ataliyana.
Mmene Matenda Amayambira
Mosiyana ndi matenda omwe amachititsa kuti chitetezo cha mthupi chiteteze maselo ake, FMF ndi matenda omwe amachititsa kuti thupi lawo lisatetezedwe (thupi loyamba la chitetezo cha mthupi ) silingagwire ntchito moyenera.
Matenda omwe amatha kutentha kwambiri amadziwika ndi kutsekeka kosalephereka, makamaka chifukwa cha matenda obadwa nawo.
Ndi FMF, kusintha kwa MEFV kusintha nthawi zonse kumakhudza chromosome 16 (imodzi mwa magawo 23 a ma chromosome omwe amapanga DNA ya munthu ). Chromosome 16 imayang'anira, mwa zina, kupanga puloteni yotchedwa pyrin yomwe imapezeka m'ma maselo ena oyera a chitetezo.
Ngakhale ntchito ya pyrin ikadali yosamveka bwino, ambiri amakhulupirira kuti mapuloteni ali ndi mphamvu zowononga chitetezo cha mthupi pogwiritsa ntchito kutupa.
Pa kusiyana kwakukulu kwa MEFV mutation, pali zinayi zomwe zimagwirizana kwambiri ndi matenda ozindikiritsa.
Zizindikiro
FMF makamaka imayambitsa kutupa kwa khungu, ziwalo, ndi ziwalo. Kuukira kumeneku kumakhala ndi masewera a masiku atatu kapena atatu a mutu ndi malungo pambali pa zinthu zina zotupa, monga:
- Pleurisy , kutupa kwa chigawo cha mapapu chodziwika ndi kupuma kowawa
- Peritonitis, kutupa kwa khomo la m'mimba kumadziwika ndi ululu, chikondi, malungo, kunyoza, ndi kusanza
- Pericarditis , kutupa kwa chipinda cha mtima chomwe chimadziwika ndi kupweteka, kupweteka pamtima
- Matenda a mitsempha, kutupa kwa nembanemba kumaphimba ubongo ndi msana
- Arthralgia (kupweteka pamodzi) ndi nyamakazi (kutentha thupi)
- Kufalikira kwakukulu, kutentha kwambiri, kumakhala pansi pa mawondo
Zizindikiro zimakhala zovuta kwambiri kuchokera ku kufatsa mpaka kufooketsa. Kugonjetsedwa kwafupipafupi kungapangidwe mosiyana ndi masiku angapo mpaka zaka zingapo. Ngakhale zizindikiro za FMF zingakhalepo akadakali aang'ono, zimakhala zoyambira m'ma 20s.
Mavuto
Malingana ndi kuzunzika koopsa komanso kawirikawiri, FMF ingayambitse matenda aakulu nthawi yayitali. Ngakhale zizindikiro zili zochepa, FMF ikhoza kuyambitsa kuperewera kwa mapuloteni otchedwa serum amyloid A. Mapuloteni osasungunuka angapangire pang'onopang'ono kuwononga ziwalo zazikulu, makamaka impso.
Kulephera kwa impso ndilo vuto lalikulu la FMF. Asanafike pakamwa mankhwala osokoneza bongo, anthu omwe ali ndi matenda opatsirana a FMF anali ndi moyo wokhala ndi moyo zaka 50.
Genetics ndi Cholowa
Monga momwe zilili ndi autosomal discessive disorder, FMF imapezeka pamene makolo awiri omwe alibe matendawa amathandiza kuti ana awo azikhala ndi matenda enaake .
Makolo amaonedwa kuti ndi "ogwira ntchito" chifukwa ali ndi jini limodzi lopambana (lachibadwa) ndi jini imodzi (mutated). Ndipamene munthu ali ndi majini awiri omwe amachititsa kuti FMF ichitike.
Ngati makolo onse ali ndi zonyamulira, mwana ali ndi mwayi wokwana 25 peresenti yokhala ndi majeremusi awiri (ndikupeza FMF), 50 peresenti yokhala ndi vuto limodzi lokhala ndi mphamvu yambiri (komanso kukhala chonyamulira), ndipo 25 peresenti yokhala nawo majini akuluakulu awiri (ndipo amakhala osakhudzidwa).
Popeza pali kusiyana kwakukulu kwa MEFV mutation, kuphatikiza mosiyana kwambiri kumatha kukhala ndi matanthauzo osiyanasiyana. Nthawi zina, kukhala ndi kusintha kwakukulu kwa MEFV kungaperekedwe ku FMF. Kwa ena, munthu akhoza kukhala opanda zizindikiro zambiri ndipo sadziwa zambiri kuposa nthawi zina, kupweteka mutu kapena malungo.
Zowopsa
Zopanda momwe FMF ilili ndi anthu ambiri, pali magulu omwe FMF yowonjezera imakhala yaikulu kwambiri. Zowopsya zimakhala zovuta kwambiri kuti anthu otchedwa "okhazikitsidwa" omwe magulu angapeze mizu ya matenda kumbuyo kwa kholo limodzi. Chifukwa cha kusowa kwa mitundu yosiyana siyana m'magulu awa (kawirikawiri chifukwa cha kukwatira kapena kukwatirana kwa chikhalidwe), kusintha kwina kosasinthasintha kumakhala kosavuta kuchoka ku mibadwomibadwo.
Kusiyana kwa kusintha kwa MEFV kunayambika mofanana ndi nthawi za m'Baibulo pamene oyendetsa oyendetsa akale a Yuda anayamba kusamuka kuchokera kummwera kwa Ulaya kupita ku North Africa ndi Middle East. Mwa magulu omwe ambiri amawakhudza ndi FMF:
- Ayuda a Sephardic , omwe mbadwa zawo adathamangitsidwa ku Spain m'zaka za zana la 15, ali ndi mwayi umodzi mwa kunyamula MEFV gene ndi imodzi mwa mwayi wokwana 250.
- Anthu a ku Armenia ali ndi mwayi umodzi wokhala ndi mwayi wotenga MEFV mutation ndipo mmodzi mwa anthu 500 ali ndi vutoli.
- Turkis ndi anthu a Chiarabu ali ndi pakati pa 1,000 kapena 1 mwa mwayi 2,000 wa kutenga FMF.
Mosiyana ndi zimenezi, Ayuda a Ashkenazi ali ndi mwayi umodzi wokha kutenga MEFV mutation koma amodzi mwa mwayi 73,000 wokhala ndi matendawa.
Kudziwa
Kuzindikira kwa FMF kumadalira makamaka mbiri ndi chitsanzo cha zigawengazo. Chinthu chofunika kwambiri kuti mudziwe matendawa ndi nthawi ya zovuta zomwe sizipezeka kalekale kuposa masiku atatu.
Mayesero a magazi akhoza kulamulidwa kuti aone mtundu ndi mlingo wa kutupa komwe kukuchitikira. Izi zikuphatikizapo:
- Kuchuluka kwa magazi (CBC) , kunkawoneka kuti kuwonjezeka kwa maselo oyera a chitetezo
- Mlingo wa Erythrocyte sedimentation (ESR) , womwe umagwiritsidwa ntchito pozindikira kutupa kosatha kapena koopsa
- P-proactive protein (CRP) , yodziwika kuti kutupa kwakukulu
- Seramu haptoglobin ankazindikira ngati maselo ofiira akuwonongedwa monga momwe zimakhalira ndi matenda opweteka
Kuyezetsa mkodzo kungapangidwenso kuti muwone ngati pali albumin yochulukira mu mkodzo, zomwe zikusonyeza kuwonongeka kwa impso kosatha.
Malingana ndi zotsatirazi, dokotala akhoza kulamula kuyesa kwa ma gene kuti atsimikizire kusintha kwa MEFV. Kuonjezera apo, dokotala angapangitse kuti ayese kuyerekezera kuti mankhwala omwe amatchedwa metaraminol angapangitse mawonekedwe amphamvu a FMF, kawirikawiri mkati mwa jekeseni la maora 48. Zotsatira zabwino zingapangitse dokotala kukhala ndi chidaliro chochuluka pakupanga FMF kudziwa.
Chithandizo
Palibe mankhwala a FMF. Chithandizo chachikulu makamaka chimayang'aniridwa ndi kasamalidwe ka zizindikiro zovuta, nthawi zambiri ndi mankhwala osagwiritsa ntchito mankhwala opatsirana monga Voltaren (diclofenac) .
Pofuna kuchepetsa kuopsa kwa chiwembu, mankhwala oletsa anti-gout Colcrys (colchicine) amatchulidwa kawirikawiri ngati mawonekedwe a mankhwala osatha. Akuluakulu amalembedwa piritsi ya 0,6-milligram kuti imwedwe kawiri tsiku lililonse.
Ndibwino kuti ma Colcry apange chithandizo cha FMF kuti 75 peresenti ya odwala amalephera kubwereza matenda, ndipo 90 peresenti amafotokoza za kusintha. Komanso, kugwiritsa ntchito Colcrys kumawonekeratu kuchepetsa chiopsezo cha matenda a FMF, kuphatikizapo impso kulephera.
Colcrys imatha kugwiritsidwa ntchito pochitira nkhanza zovuta, zomwe nthawi zambiri zimatchulidwa monga imodzi, mlingo wa 0.6-milligram yomwe imatengedwa nthawi iliyonse yayiyi, kenako imakhala ndi maola mamiliyoni 0,6 yomwe imatengedwa maola awiri pa mlingo umodzi, ndipo imathera ndi ma 0.6 milligrams amatha maola 12 aliwonse .
Zotsatira zoyipa za Colcrys zimaphatikizapo kupwetekedwa m'mimba, kuperewera kwa magazi , ndi kupweteka kwa m'mimba mwadzidzidzi (kutentha kapena pini-ndi-singano kumverera kwa manja ndi mapazi). Zizindikiro izi zimapewedwera makamaka pogwiritsa ntchito mlingo wochepa. Kugwiritsira ntchito mankhwalawa kungawononge kwambiri ndi zizindikiro za mseru, kusanza, kutsegula m'mimba, ndi ululu m'mimba.
Colcrys sitingagwiritsidwe ntchito kwa anthu omwe ali ndi vuto la impso.
Mawu Ochokera
Ngati mukudwala matenda opatsirana pogwiritsa ntchito matenda a Mediterranean, ndi bwino kulankhula ndi katswiri wa matenda kuti mumvetse bwino zomwe matendawa amatanthauza komanso zomwe mungachite.
Ngati mwalembera Colcrys, nkofunika kutenga mankhwala tsiku ndi tsiku monga momwe mwalembedwera, kapena kutsika kapena kuwonjezeka nthawi zambiri. Anthu omwe amatsatira chithandizochi amatha kuyembekezera kukhala ndi moyo wabwino komanso moyo wabwino.
Ngakhale mankhwala atayambika matenda a impso atakula, kawiri kawiri ntchito ya Colcrys ikhoza kuwonjezera chiyembekezo cha moyo kuposa zaka 50 zomwe zimawonedwa ndi anthu omwe alibe matenda osatulutsidwa.
> Zotsatira:
> Fujikura, H. "Mliri wa padziko lonse wa kusintha kwakukulu kwa magetsi ku Mediterranean pogwiritsa ntchito anthu ambiri." Mol Genet Genomic Med. 2015; 3 (4): 272-82.
> Padeh, S, ndi Yakov, B. "Chiwopsezo chotchuka cha Mediterranean." Curr Opin Rheumatol . 2016; 28 (5): 523-29. DOI: 10.1097 / BOR.0000000000000315.
> Sonmez, H ;; Batu, E ;; ndi Ozen, S. "Chiwopsezo chotchuka cha Mediterranean: momwe mukuonera panopa." J Inflamm Res. 2016; 9: 13-20.