Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), yomwe nthawi zina imatchedwa matenda a Lou Gehrig pambuyo pa mpira wotchuka wa mpira wa mpira, ndi chikhalidwe chomwe chimapangitsa munthu kuti pang'onopang'ono akhale wofooka. Kufooka uku kumapangika chifukwa cha kupweteka kwa mitsempha mu nyanga yam'mimba ya msana , yomwe imafalitsa uthenga kuchokera mu ubongo kupita ku minofu ya thupi.
Pamene maselo amanjenje amafa, minofu imene amalankhulana nawo imayamba kuwonongeka. Kuwonjezera apo, ma neuroni mu ubongo amafanso, ngakhale kuti ma neuron omwe amafa nthawi zambiri sagwirizana ndi momwe munthu amaganizira, kotero munthuyo angakhalebe akudziwa momwe matendawa akupitira. Nthaŵi zambiri, ALS imayambitsa ziwalo ndi imfa m'zaka zisanu. Pafupifupi 10 peresenti ya nthawi, anthu okhala ndi ALS amakhala moyo kwa nthawi yaitali.
ALS kawirikawiri imakhudza anthu ali pakati pa zaka 40 ndi 70; Komabe, zikhoza kuchitika nthawi zina pamoyo wa munthu. Amuna amakhudzidwa nthawi zambiri kuposa akazi. Mwamwayi, ALS ndi yosavomerezeka, ikuvutitsa anthu pafupifupi 30,000 ku United States, ndipo pafupifupi 5,600 matenda atsopano a ALS amapezeka chaka chilichonse.
Zizindikiro za ALS
Zizindikiro za ALS kawirikawiri zimayamba ndi zofooka. Kufooka uku kumayambira ndi nthambi imodzi yokha. Minofu ikhoza kugwedezeka, kuuma kapena kudulidwa kotchedwa "fasciculations." Ngati miyendo imakhudzidwa choyamba, munthuyo angayambe kuona kuti akungoyenda mobwerezabwereza kapena amadzimva kuti ndi ovuta.
Ngati zizindikiro zimayambira m'manja, poyamba pangakhale zovuta kugwiritsira ntchito zinthu zing'onozing'ono, monga batani shati kapena kutsegula fungulo. Zosagwirizana kwambiri, minofu yoyamba yomwe ikukhudzidwa ndi yomwe ili pamaso ndi mmero, zomwe zimayambitsa kuyankhula kapena kumeza. Palibe kugwedeza kapena kusowa kwakukulu komwe kumayenderana ndi kufooka uku.
Pamene matendawa akupita, zofooka zidzawonjezereka ndikufalikira kumadera ena a thupi. Munthuyo adzataya luso loyankhula monga iye amatha kutaya lilime ndi milomo yawo. Pomalizira pake, munthuyo angafunike chubu . Pamene minofu imafunikira kuti mpweya ukhale wofooka, chithandizo chopuma chikhoza kuperekedwa, choyamba ndi makina a CPAP ndiyeno ndi mpweya wabwino. Chifukwa chakuti alibe mphamvu yakufufuzira kapena kutsuka mmero, anthu omwe ali ndi ALS apamwamba amakhala ndi chikoka cha chibayo . Ndipotu, anthu ambiri okhala ndi ALS adzathera chifukwa cha kupuma kapena kupuma .
Nthaŵi zina, anthu okhala ndi ALS ali ndi dementia yogwirizana. Komanso, anthu ena amapanga pseudobulbar palsy, zomwe zimapangitsa kuti zikhale zovuta kuti athetse maganizo awo.
Nchiyani chimayambitsa ALS?
Zomwe zimayambitsa ALS zikufufuzidwabe. Matendawa nthawi zambiri amawoneka ngati akugunda, ngakhale kuti pafupifupi 10 peresenti ya mavoti ali ndi majini. Jini yomwe imayimira superoxide dismutase (SOD1), imadzimadzi omwe amathyola ziwalo zomasuka, anapeza mu 2001. Zina mwa majini - kuphatikizapo TAR DNA-yokha mapuloteni (TARDBP, amadziwika kuti TDP43); (FUS), chosabadwa chachibadwa pa chromosome 9 (C9ORF72); ndi UBQLN2, yomwe imaphatikizapo mapuloteni otchedwa ubiquitin monga 2 - onse agwirizanitsidwa ndi ALS.
Chifukwa cha kusintha kumeneku kwasuntha kwa maselo, maselo a mitsempha mu nyanga yam'mimba ya msana ndi maselo omwe ali mu chiberekero amayamba kufa.
Anthu ena awona kugwirizana komwe kulipo pakati pa kuvulala kwa mutu ndi chiopsezo chowonjezeka cha ALS, ngakhale kuti milandu imeneyi ingakhale ikuyimira matenda ena omwe amadziwika kuti matenda aakulu . Ankhondo a nkhondo, makamaka omwe adatumikira ku Gulf War, ali ndi chiopsezo chowonjezereka chokhala ndi zizindikiro za ALS, monganso othamanga ena. Kuwonetsedwa kwa poizoni kwafufuzidwanso, ngakhale kuti palibe chotsimikizirikabe chinayamba.
Kodi ALS Amadziwika Bwanji?
Matenda a ALS ayenera kuchitidwa ndi katswiri wa zamaganizo.
Akatswiri owona za matenda a m'maganizo omwe amayesa matenda a neuron monga ALS anganene za kuphatikizapo "zizindikiro zapamwamba ndi zapansi zamagetsi" kuti apeze matendawa. Zofufuza zina zakuthupi, monga hyperactive deep tendon reflexes, zimasonyeza kuti kufooka kumakhala chifukwa cha matenda mumtsempha wamtsempha kapena ubongo. Zotsatira zina zofufuza, monga fasciculations, kaŵirikaŵiri zimachitika chifukwa cha kuwonongeka kwa mitsempha pambuyo pochoka pamtsempha wa msana. Matenda a mphutsi monga ALS amawononga malo omwe amtundu wapamwamba wamakono otsika kuchokera mu ubongo amalumikizana ndi mphutsi zapansi zomwe zimachokera pamsana, zizindikiro zapamwamba ndi zapansi zamagetsi zimapezeka ku ALS ndipo zimafunikila kuti zidziwe.
Kuopsa kwa matenda a ALS nthawi zambiri kumawunikira kuwonjezera mayeso ena, omwe angachiritsidwe, omwe angathe kutsanzira ALS. Anagwiritsira ntchito electromyogram (EMG) komanso kuphunzira kafukufuku wa mitsempha kuti asatenge matenda monga myasthenia gravis kapena pulogalamu ya m'mimba. Mankhwala a MRI angapangidwe kuti asatuluke matenda ena a msana, monga matumbo kapena multiple sclerosis.
Malingana ndi nkhani ya munthu payekha komanso kuyezetsa thupi, mayesero owonjezera pa matenda monga HIV, Lyme kapena syphilis akhoza kuchitidwa. Odwala omwe ali ndi ALS ayenera kulingalira mozama kupeza lingaliro lachiwiri.
Kodi ALS Yachitidwa Motani?
Dokotala mmodzi yekha, Riluzole, wasonyezedwa kuti ndi wotheka kuthetsa kupulumuka kwa odwala ali ndi ALS. Mwamwayi, zotsatira zake ndizochepa, zimawonjezera kupulumuka kwa pafupifupi miyezi itatu kapena isanu.
Koma pali thandizo. Kugwira ntchito ndi gulu la akatswiri azachipatala kungathandize kuthetsa zizindikiro zambiri za ALS. Gulu lotereli lingaphatikizepo katswiri wa sayansi ya zakuthambo, opaleshoni ya thupi, kulankhula ndi othandizira ogwira ntchito ndi akatswiri pa zipangizo zamagulu ndi zofufuzira.
Ogwira ntchito zaumphaka angakhale nawo mbali pakuthandizira magulu othandizira komanso zofunikira zalamulo, monga chifuno cha moyo ndi mphamvu ya woweruza milandu . Makamaka pafupi ndi mapeto a moyo, odwala ambiri amapindula ndi kugwira ntchito ndi akatswiri akulera bwino ndi odwala .
Kugwira ntchito ndi akatswiri odziwa ntchito kungathandize odwala okhala ndi ALS kukhala moyo wawo wonse monga mwaulere komanso moyenera.
> Zotsatira:
AE Renton, E Majounie, Waite, et al. Kuwonjezeka kwa hexanucleotide kuwonjezeka kwa C9ORF72 ndi chifukwa cha chromosome ALS-FTD yothandizira 9p21. Neuron 2011; 72 (2): 257-68. E-pub 2011 Sep 21.
HX Deng, W Chen, ST Hong, KM Boycott, GH Gorrie, SN Siddique, Y Yang, F Fto, Y Shi, H Zhai, H Jiang, M Hirano, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Brooks K Ajroud, R Sufit, JL Haines, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Siddique, kusinthika kwa UBQLN2 kumayambitsa achinyamata akuluakulu X komanso akuluakulu a ALS ndi ALS / dementia, Nature 477, pp 211-215 Sep 8, 2011
AC McKee, BE Gavett, RA Stern, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-Whyte, B Price, C Sullivan, P Morin, HS Lee, CA Kubilus, DH Daneshvar, M Wulff, AE Budson. Matenda a TDP-43 ndi Ma Motor Neuron mu Chronic Traumatic Encephalopathy. J Neuropathol Exp Neurol. August 2010
AH Ropper, MA Samuels. Adams ndi Victor's Principles of Neurology, 9th ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.