Kubwereza kwa Pyruvate Kinase: Njira Yambiri Yoperewera kwa M'thupi
Kuphunzira iwe kapena wokondedwa wako ali ndi vuto la PK lingakhale lochititsa mantha. Inu mukhoza kudabwa, ine ndalandira bwanji izi? Kapena kodi mankhwala angapange chiyani? Tikukhulupirira kuti izi zowonjezera zomwe zidzakwaniritse mafunsowa.
Kuperewera kwa Pyruvate kinase (PK) ndipadera kamene kamayambitsa matenda a magazi. Pyruvate kinase ndi puloteni, kapena mankhwala, omwe amapezeka mkati mwa maselo ofiira a magazi omwe amayenera kupanga mphamvu.
Pokhapokha puloteni wofunika kwambiri, selo lofiira la magazi limatha mofulumira kwambiri. Kuwonongeka kwa maselo ofiira a magazi kumatchedwa hemolysis ndi kusowa kwa PK kumatchulidwa ngati magazi a magazi.
Anthu okhala ndi vuto la PK amabadwa ndi vutoli. Icho ndi choloĊµa choyambirira chokhala ndi ma autosomal model meaning kuti makolo onse awiri ayenera kukhala zonyamulira za matendawa. Ngati kholo lirilonse liri chonyamulira cha kusowa kwa PK, ali ndi mwayi wokhala ndi mwana mmodzi wokhala ndi vuto la PK.
Zizindikiro
Zizindikiro za kuperewera kwa PK zingayambe msinkhu wa moyo. Si zachilendo kwa ana omwe ali ndi vuto la PK kukhala ndi chifuwa (khungu la chikasu) tsiku loyamba la moyo. Mankhwalawa amakhala ovuta kwambiri kusiyana ndi thupi lachizungu la jaundice kuti ana omwe amabadwa amawoneka pakati pa tsiku 2 ndi 5 la moyo. Dzina lachipatala la jaundice ndi hyperbilirubinemia. Bilirubin ndi pigment yomwe imapezeka m'maselo ofiira ofiira. Kuwonongeka kofulumira kwa maselo ofiira ofiira m'thupi la PK kumawonjezera kuchuluka kwa bilirubin.
Mwamwayi, mankhwalawa amatha kuchiritsidwa ndi phototherapy (kuwala konyezimira kamene kanagwiritsidwa ntchito kutsegula pigment) ndi / kapena kuika magazi.
Kupanda kutero, anthu omwe ali ndi vuto la PK ali ndi zizindikiro za kuchepa kwa magazi : kutuluka khungu, kutopa kapena kutopa, kuthamanga kwa mtima mofulumira, kapena kupuma pang'ono. Anthu ena omwe ali ndi vuto la PK adzakhala ndi nthenda yotambasula, yotchedwa splenomegaly.
Anthu ena omwe ali ndi zochepa zochepa za kuperewera kwa PK angawoneke mtsogolo m'moyo chifukwa angakhale ndi zizindikiro zochepa.
Kudziwa
Mofananamo ndi mitundu ina ya kuchepa kwa magazi, kuwerengera kwathunthu kwa magazi (CBC) kumapereka chidziwitso choyamba. Kuchepa kwa magazi komwe kumayambitsidwa ndi kuperewera kwa PK kungakhale koopsa chifukwa cha hemoglobin yotsika kwambiri komanso / kapena hematocrit. Mofanana ndi anemia ina ya hemolytic, reticulocyte count (posachedwapa anapanga maselo ofiira a magazi) idzakwezedwa, kuwonetsetsa kuchulukitsa maselo ofiira a magazi.
Kulephera kwa PK kungatsimikizidwe mwa kutumiza ntchito yamagazi ku mabala apadera kuti azindikire mlingo wotsika wa PK mkati mwa maselo ofiira a magazi. Momwemonso, mayeso omwe amawoneka kuti akusinthika akukhala mayeso odziwika kwambiri odwala matendawa.
Mavuto
Monga momwe tawonedwera kale, kuwonongeka kwa maselo ofiira ofiira kumabweretsa kuchuluka kwa ma bilirubin. Ana omwe ali ndi vuto la PK angafune chithandizo ndi phototherapy. Pambuyo pa moyo, kuwonjezeka kwa bilirubin kumatha kupanga sludge mu ndulu ndipo potsiriza kumabweretsa chitukuko cha ndulu .
Anthu omwe ali ndi vuto la PK akhoza kukhalanso ndi mphamvu yambiri yachitsulo . Kusagwirizana kotereku ndi kofala kwambiri kwa anthu omwe amafunika kuika magazi nthawi zambiri kuti athetse vuto lawo la kuchepa kwa magazi. Komabe, izi zikhoza kuchitika kwa anthu omwe alibe zofunikira zowonjezera.
Pali mankhwala omwe angathandize thupi kuchotsa chitsulo chowonjezera chotchedwa chelators.
Mofanana ndi anthu onse omwe ali ndi hemolytic anemias, anthu omwe ali ndi vuto la PK ali pangozi ya mavuto omwe amatha . Izi zimayambitsidwa ndi matenda a parvovirus B19 (omwe amayambitsa matenda asanu mwa ana). The parvovirus imateteza fupa la mafupa kuti lisapange maselo ofiira atsopano kwa masiku 7 mpaka 10. Popanda kuthana ndi maselo ofiira owonongeka mofulumira, kuchepa kwa magazi m'thupi kungapangidwe ndipo kuikidwa magazi kungafunikire mpaka kubwereranso kwabwino.
Kuchuluka kwa magazi m'thupi komwe kumayenderana ndi kuperewera kwa PK kungachitike mwa ana ngakhale asanabadwe.
Matendawa amatchedwa hydrous fetalis. Mankhwala otchedwa Hydrops fetalis ndi mawu omwe amagwiritsidwa ntchito pofotokoza zofufuza pa ultrasound. Hemolytic anemias ngati vuto la PK, lingayambitse vutoli. Malingana ndi kuopsa kwake, izi zikhoza kuchiritsidwa ndi intrauterine (kupyolera mu chiberekero) kuikidwa magazi kwa mwanayo.
Chithandizo
Madokotala ena angakulimbikitseni kutenga folic acid tsiku lililonse. Folic acid ndi vitamini ofunika kupanga maselo ofiira atsopano. Mwamwayi, ku United States, zakudya zathu zambiri zimalimba ndi folic acid.
Kawirikawiri, kuchepa magazi m'thupi kumachitidwa magazi. Anthu ena omwe ali ndi vuto la PK amafunika kuikidwa magazi milungu itatu kapena itatu iliyonse. Anthu ena amangofuna kuikidwa magazi nthawi zina pa nthawi ya matenda kapena nkhawa, koma ena sangafunike kuika magazi.
Ngati magulu a bilirubin amafika pamatope ochepa, amafunika kuika magazi. Mwa njirayi magazi amachotsedwa kwa khanda (komanso kuchotsa bilirubin) ndipo magaziwa amalowetsedwa ndi magazi. Njirayi imathandiza kwambiri kuchotsa bilirubin kwambiri ku magazi.
Zingwe zamtengo wapatali zomwe zimayambitsa vuto la PK zingafunike kuchotsedwa ndi cholecystectomy, kuchotsa opaleshoni ya ndulu. Splenectomy , kuchotsa opaleshoni ya nthata, ikhoza kuchitidwa pofuna kuchepetsa kuchepa kwa magazi, makamaka kwa anthu amene amafunika kuikidwa magazi nthawi zonse. Mwatsoka, splenectomy siigwira ntchito kwa aliyense ali ndi vuto la PK.
Mawu Ochokera
Kuphunzira iwe kapena mwana wako ali ndi vuto la PK kungakuvuteni. Mwamwayi pali njira zothandizira mankhwala ndipo anthu ambiri omwe ali ndi vuto la PK amachita zabwino. Pali kafukufuku wopitilira mu kulephera kwa PK ndipo mwachiyembekezo kuti padzakhalanso njira zamankhwala zamtsogolo zamtsogolo.