Tanthauzo:
Diamond Blackfan Anemia (DBA) ndi magazi obadwa nawo omwe mafupa sangathe kupanga maselo ofiira okwanira (otchedwa red cell aplasia). Ndilo gawo lalikulu la matenda omwe amatchedwa syndromes osataya mafupa.
Kodi ndi zinthu ziti za DBA?
Pafupifupi odwala onse amapezeka m'chaka choyamba cha moyo.
- Kuchepa kwa magazi: Kuchepa kwa magazi kwa DBA ndi koopsa ndipo kawirikawiri kumafuna kuika magazi ambiri.
- Zolepheretsa kubadwa: Kufikira theka la odwala omwe ali ndi DBA amakhalanso osowa thupi. Zomwe thupi limakhudza kwambiri ndi:
- Mutu, khosi, ndi nkhope
- Mtima
- Thumbs
- Mchitidwe wamakono ndi wamakono
- Mfupi yochepa
- Kuwonjezeka kwa chiopsezo cha khansa: Anthu omwe ali ndi DBA akuwoneka kuti ali ndi chiopsezo chowonjezeka cha khansa. Izi zikuphatikizapo myeloid leukemia (AML), myelodysplastic syndromes (MDS), ndi zotupa zamphamvu.
Nchiyani chimayambitsa DBA?
DBA ndi matenda obwera chifukwa cha mafupa osalimba. Pafupi theka la milandu ndikutanthauza kuti banja limasinthidwa ndi kholo. Zochitika zina zimakhala zochepa, zimachitika mwangozi. M'madera amtundu wina, si onse a m'banja lanu omwe akukhudzidwa chimodzimodzi. Mayi akhoza kukhala ndi kusintha kwa DBA koma sangapezeke mpaka mwanayo atapezeka.
Maselo onse m'thupi amakhala ndi moyo wathanzi kenako amalowa mu selo imfa pansi pa njira yolamulidwa.
Mu DBA, kusintha kwa majini kumachititsa maselo ofiira (kupanga maselo ofiira ofiira ndi maselo ofiira a m'magazi oyambirira) kuti adziwononge mofulumira kuposa momwe angayambitsire kupanga maselo ofiira a magazi.
Kodi DNA imapezeka bwanji?
Kuwerengera kwa magazi kwathunthu (CBC) kumatanthauzira kuchepa kwa magazi m'thupi ndipo kumatulutsa zazikulu kuposa maselo ofiira a magazi (macrocytosis).
Kawirikawiri magazi amagawanika amatayika popanda kusintha mu selo loyera la magazi kapena kuwerengeka kwaplatelet. Reticulocyte count ndi low (reticulocytopenia) chifukwa mafupa sangathe kuthetsa vutoli la magazi.
DBA iyenera kusiyanitsidwa ndi erythroblastopenia yochepa ya ubwana (TEC) yomwe ingabwerere m'zaka zofanana koma imathera pokhapokha. Mbali yaikulu ya hemoglobin fetal ndi erythrocyte adenosine deaminase mlingo nthawi zambiri imakwezedwa mu DBA koma osati mu TEC.
Ngati wina akuganiza kuti ali ndi DBA, kuyezetsa magazi kumatumizidwa. Ngati kusinthika kwa chibadwa kumadziwika, mamembala ena ayenera kuyesedwa kuti apereke chiopsezo chachikulu cha khansa.
Nthaŵi zina mafupa a aspirate ndi biopsy amapangidwa pofuna kuyesa malo omwe maselo ofiira amapangidwa. Nthaŵi zambiri mafupa amatha kupatula kuperewera kwa maselo ofiira a maselo ofiira magazi (maselo oyambirira omwe amapanga maselo ofiira a magazi).
Zomwe zimayendera matenda ndi:
- Zaka zosakwana chaka chimodzi
- Matenda a Macrocytic (aakulu kuposa onse) osasintha mu selo loyera la magazi kapena chiwerengero cha platelet
- Reticulocytopenia
- Ngongole wamtambo wamba kupatulapo chifukwa cha kusowa kwa maselo ofiira a maselo ofiira
Ngati wodwalayo akuganiza kuti ali ndi DBA koma sakugwirizana ndi njirayi, pali njira ziwiri zomwe zingathandize kuti zidziwike bwino.
Kodi chithandizo cha DBA ndi chiyani?
Ngakhale kuti odwala ambiri amafuna chithandizo kwa odwala 25% adzakhala ndi chisankho chokhazikika.
- Kutsekemera: Kuchepa kwa magazi kwa DBA ndi koopsa ndipo kumafuna kuikidwa magazi nthawi zambiri. Ichi ndi chithandizo choyambirira mpaka chiteteze kuyamba steroid.
- Corticosteroids: Steroids wamlomo monga prednisone / prednisolone ndi msana wa mankhwala kwa ana omwe ali ndi DBA. Steroids amayamba ndi kuyamwa kwa mlingo wotsika kwambiri kuti athetse kufunika kwa kuikidwa magazi. Ngati palibe yankho, kuikidwa magazi kumabwezeretsanso.
- Kusakaniza mafupa a mafupa : Kutsegula mafupa a mafupa kungakhale kochepetsera. Zotsatira zabwino kwambiri zimachokera kwa opereka achibale omwe akufanana nawo. Akuluakulu a ku Siberia ayenera kuyesedwa kuyesa kuti asapange mtundu wochepa wa DBA.